콘텐츠로 건너뛰기

의학적으로 후천성 알츠하이머병의 첫 사례가 보고됨

영국에서는 5명이 감염증으로 진단 알츠하이머병 (AD) 수십 년 전에 받은 치료로 인한 것임이 새로운 연구에서 나타났습니다.

연구자들은 이러한 사례가 살아있는 인간에서 의학적으로 후천성 알츠하이머 병을 앓고있는 최초의 알려진 사례라고 말했지만 외부 전문가는이 발견을 신중하게 해석해야합니다. 있다고 말했다.

이 사람들은 어린 시절 시체의 뇌하수체에서 추출한 인간 성장 호르몬 (c-hGH)으로 치료를 받았습니다. 1958년부터 1985년 사이에 전 세계적으로 추정된 30,000명(대부분 아이)이 유전성 질환과 성장 호르몬 결핍증으로 인해 c-hGH로 치료를 받았습니다.

미국에서 치료받은 3명의 환자가 병원성 프리온으로 오염된 c-hGH의 배치를 통해 전파하는 크로이츠펠트 야콥병(CJD)으로 사망했기 때문에, 이 치료는 1985년에 중단되었다 .

이 새로운 연구는 c-hGH의 배치에는 아밀로이드 베타 단백질도 포함되어 있으며, 이 단백질은 수십 년 후에 전염될 수 있음을 보여준 연구자들의 이전 연구에 기초한다. 이 다섯 가지 사례는 선임 연구원 중 한 명이 이끄는 프리온 클리닉 연구원 및 임상의가 소개하거나 검토했습니다.

다른 의학적 또는 외과적 치료에 의한 아밀로이드 베타 감염의 보고는 없으며, 일상적인 환자 관리나 일상생활에서 아밀로이드 베타가 전염될 수 있다는 증거가 없다고 연구자는 강조한다.

“그러나 이러한 드문 상황에서 아밀로이드 베타 병리학의 감염 인식은 미래에 그러한 사례의 발생을 방지하기 위해 다른 의학적 또는 외과적 치료로 인한 우발적 감염을 방지하기위한 조치를 고려한다. 그렇게 할 것입니다.”라고 필자의 존 콜린지 의학 박사는 말합니다. 영국 런던에 있는 칼리지 런던 대학 프리온병 연구소의 소장이며 영국 국립 프리온 클리닉의 리더이기도 한 이씨는 보도자료에서 말했다.

“중요하게는 우리의 연구 결과는 알츠하이머 병과 몇몇 다른 신경 학적 증상이 CJD와 유사한 질병 과정을 공유한다는 것을 제안합니다. 이해와 치료에 중요한 의미를 가질 수 있다”고 콜린지 교수는 말했다.

발견된 것은 온라인으로 게시 1월 29일 자연 의학.

이전 성과를 바탕으로 구축

이 연구는 연구자의 의견을 기반으로합니다. 2015년 이전 작품, c-hGH의 아카이브된 샘플도 아밀로이드 베타 단백질로 오염된 것으로 밝혀졌다. 2018년 마우스 연구는 수십 년 동안 보존된 c-hGH 샘플이 주사에 의해 여전히 아밀로이드 베타를 감염시킬 수 있음을 보여주었다.

연구자들은 이 연구 결과는 오염된 c-hGH에 노출되어 CJD에서 사망하지 않은 사람이 결국 AD를 발병할 수 있음을 시사한다고 말했다.

새로운 연구 환자는 38세에서 55세 사이에 알츠하이머병과 일치하는 신경 증상을 보였다. 개별 사례는 2017년부터 2022년까지 영국의 국립 프리온 클리닉 전문가에 의해 소개되거나 검토되었다. 이 클리닉은 프리온병이 확인된 개인을 대상으로 한 종단적 연구인 전국 프리온 모니터링 코호트를 코디한다.

8명 중 3명은 클리닉에 소개되기 전에 AD로 진단되었습니다. 다른 2명은 알츠하이머병의 진단 기준을 충족했다. 3건은 기준을 충족하지 못했습니다. 환자 중 3명(중 2명은 알츠하이머병을 앓고 있었다)은 현재 사망하고 있다.

연구에 참가한 모든 환자에게는 윌헬미 제형 또는 하틀리 변형 윌헬미 제제(HWP)라 불리는 방법을 사용하여 제조된 c-hGH를 투여하였다.

바이오마커 분석은 두 환자에서 AD 진단을 확인했습니다. 다른 경우에는 뇌 영상 검사에서 진행성 뇌 부피 감소, 뇌척수액 총 타우 및 인산화 타우 상승 또는 부검에서 아밀로이드 베타 침착의 증거가 나타났습니다.

‘전염될 수 있음’

증례에서는 다양한 프레젠테이션이 이루어졌습니다. 증상이 없거나 현재 산발성 AD의 진단 기준을 충족시키지 못했습니다. 치료 기간과 치료 빈도는 연구 대상자마다 다르며 치료 시작과 완료 시의 나이도 달랐다. 그와 다른 요인이 개인에서 기록되는 다양한 표현형에 기여하고 있을 가능성이 있다고 연구자들은 지적했다.

연구자들은 어린 시절을 포함한 개인의 인지 증상을 설명할 수 있는 다른 요인들을 조사하고 제외하였다. 지적 장애이는 치매의 위험, c-hGH로 치료를 야기한 기초 질환, 성장 호르몬 결핍 및 두개방 방사선 요법과 관련이 있으며, 이 중 4명이 받았다. 그들은 또한 검사에 사용할 수 있는 샘플을 사용하여 5건의 사례 모두에서 유전성 질환의 가능성을 부정했다.

“종합하면, 우리가 설명하는 모든 환자에게 공통된 유일한 요인은 c-hGH의 HWP 아형에 의한 치료이다”라고 저자는 썼다. “강력한 실험적 증거를 고려하면 [amyloid-beta] 관련 아카이브된 HWP c-hGH 배치로부터의 전달을 고려하면, 이것이 관찰된 발견에 대한 가장 합리적인 설명이라고 결론지었다. “

연구자들은 이번 연구 결과는 다른 프리온병과 마찬가지로 AD에도 3가지 병인이 있음을 보여주고 있다고 말했다. 그것은 산발성, 유전성, 드문 후천성, 즉 의원성 AD이다.

“그러므로 이들 사람들이 발병한 임상 증후군은 의원성 알츠하이머병이라고 불릴 수 있으며, 알츠하이머병은 잠재적으로 전염될 수 있는 질병으로 인식되어야 한다”고 저자는 썼다. 있다.

“우리의 사례는 인간의 프리온병에서 관찰되는 것과 마찬가지로, 의원성 알츠하이머병은 산발성이나 유전성의 형태와는 표현형이 다르고, 일부 개인은 프리온에 노출되어 그럼에도 불구하고 무증상으로 남아 있음을 시사합니다. [amyloid-beta] 씨앗은 보호 인자에 의한 것이지만, 현재는 알 수 없다”고 그들은 썼다.

회의의 척도

독일의 튜빙겐에 있는 튜빙겐 대학 하티 임상뇌 연구소의 마티아스 유커 박사와 애틀랜타의 에모리 대학 신경학부의 래리 C 워커 박사는 수반되는 사설에서 다음과 같이 말했다. “어느 정도의 회의론을 가지고” 검토되어야 한다.

“제시된 사례는 다양하고 복잡하다. 그들은 삶의 초기 단계에서 다양한 장애에 대해 다양한 의료 개입을 받고 있으며, 이러한 상황이 수년 후에 나타나는 복잡한 질병의 표현형 에 기여하고 있는 것을 배제하는 것은 곤란하다”고 연구자들은 썼다. .

그러나 이들은 “조사 결과를 진지하게 받아들여야 할 충분한 이유가 있다”고 계속했다.

“실제적인 관점에서 본 보고서는 아밀로이드의 가능성을 뒷받침한다.[beta] 종자는 조기 예방의 대상이며, 이는 수술기구 준비, 조직 취급, 치료 생물 제제, 특히 인원 유래의 실시에서 충분한 정보를 바탕으로주의가 중요하다는 것을 의미합니다. 강조하고 있다”고 유커와 워커는 썼다.

조사 결과에 대해 댓글 달기 메드스케이프 메디컬 뉴알츠하이머병 협회의 세계 과학 이니셔티브의 이사인 크리스토퍼 웨버 박사는 아밀로이드 베타가 개인간에 전염된다는 생각은 이전부터 제시되었다고 말했다.

“동물의 뇌에 아밀로이드 베타를 주사함으로써 알츠하이머병에서 발견되는 것과 유사한 비정상적인 아밀로이드 축적을 일으킬 수 있다는 것은 오랫동안 알려져왔다. 또한 인간 알츠하이머병 유전자 를 동물에 도입하여 알츠하이머병을 발병시키는 것도 가능합니다. “그들의 뇌에는 알츠하이머병과 같은 비정상적인 과정이 존재한다”고 그는 말했다. “그러므로 아밀로이드가 개인간에 전달될 수 있다는 생각은 새로운 논문에서 제안된 것처럼 새로운 것이 아니다.”

그러나 이 연구는 아밀로이드 베타의 우발적 감염을 방지하기 위한 안전 조치의 중요성을 강조하고 있다고 웨버는 덧붙였다.

“과학계와 임상계가 발생할 수 있는 위험을 이해하고 모든 감염 수단을 확실히 제거하는 것, 예를 들어 수술 기구의 완전하고 양심적인 멸균을 철저히 하는 것은 합리적이고 실행 가능한 경고 “라고 그는 말했다. “결론: 우연이든 고의이든, 사람들의 뇌에 아밀로이드 베타를 넣어서는 안 되며, 그러한 일이 일어나지 않도록 적절한 조치를 취해야 한다.”

이 연구는 의학 연구위원회, 국립 의료 연구 연구소 (NIHR), NIHR 대학 런던 대학 병원 생물 의학 연구 센터, 영국 알츠하이머 병 연구 기관 및 뇌졸중 협회의 지원을 받았다. 코린지 씨는 프리온병의 진단, 제염, 치료 분야에서 활동하는 학술계 스핀아웃 기업인 D-Gen, Ltd.의 주주 겸 이사입니다. 재커 씨와 워커 씨는 이익 상충은 없다고 보고하고 있다.

켈리 위트록 버튼은 신경학과 정신의학을 담당하는 Medscape의 기자입니다.

답글 남기기

이메일 주소는 공개되지 않습니다. 필수 필드는 *로 표시됩니다